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診斷難度：
病例簡(jiǎn)介
患兒為新生兒，女。出生時(shí)即發(fā)現(xiàn)右手及雙下肢皮膚缺失，后右手指背及右下肢漸出現(xiàn)大皰。此外，患兒還伴有足趾趾甲畸形。其母親有相似的臨床表現(xiàn)。
體格檢查：右手及雙下肢可見(jiàn)廣泛性皮膚缺失，皮損邊緣清楚，創(chuàng)面潮濕紅潤(rùn)，右手指背及右下肢可見(jiàn)大皰樣改變，雙足第一趾趾甲畸形（圖1、2）。
圖1. 左下肢皮膚廣泛缺失（引自參考文獻(xiàn)）
圖2.右手指背大皰、糜爛（引自參考文獻(xiàn)）
Q:
最可能的診斷是什么？
A:
A、葡萄球菌性燙傷樣皮膚綜合征
B、Bart綜合征
C、先天性大皰性魚(yú)鱗樣紅皮病
D、新生兒膿皰瘡
上期答案
上期文章鏈接：《隨體位變化的四肢白斑，會(huì)是什么??？|看圖診斷》
診斷：B、 Marshall-White綜合征
Marshall-White綜合征，又稱為比爾貧血痣，是一種可能由皮膚毛細(xì)血管功能失調(diào)、血管痙攣引起的良性缺血性白色斑疹，多見(jiàn)于有神經(jīng)質(zhì)的中年男子，常伴有失眠、心動(dòng)過(guò)速等表現(xiàn)。
本病好發(fā)于四肢末端、手掌和足背，典型皮損為直徑1~2cm 的圓形或類圓形淡白色斑疹，界限清楚，互不融合，抬高患肢后皮疹可減輕或消退。根據(jù)其典型皮損表現(xiàn)以及患肢抬高后皮損變淡的特點(diǎn)可考慮診斷。
本病病因不清，有文獻(xiàn)報(bào)道可能與血黏度增高、靜脈壓力增高以及神經(jīng)精神因素有關(guān)。目前對(duì)于Marshall-White綜合征治療尚無(wú)特效方法，可試用血管擴(kuò)張劑。
上期參考文獻(xiàn)：
Liaw FY, Chiang CP. Bier spots.CMAJ. 2013; 185(7): E304.
上期文獻(xiàn)鏈接：
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22988156/
本文首發(fā)：醫(yī)學(xué)界皮膚頻道
本文作者：宋德宇 張放
本文審核：唐教清
責(zé)任編輯：香菜
版權(quán)申明
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